多发性肌炎-皮肌炎,多发性肌炎-皮肌炎的概述,广大的朋友们，今天为您整理收集了关于多发性肌炎-皮肌炎的一些常识，如果大家看了之后觉得有用处的话记得收藏本页哦，更多关于疾病百科的经验内容，都可以在疾病百科频道找到。希望能帮到大家，您和您的家人的健康是我们最大的希望。多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis，PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好，推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。多发性肌炎(polymyositis，PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者，则称之为皮肌炎(dermatomyositis，DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病，1/10病人与肿瘤伴发。多发性肌炎-皮肌炎肾损害见于少数患者。
1多发性肌炎-皮肌炎的症状
(一)发病原因
PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性，其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体，如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。
(二)发病机制
本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素、病毒感染、自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。
1.遗传因素 本病有一家多人发病的报道，而且本病患者HLA-138、HLA-DR3、HLA-DRW52出现频率高，提示发病有遗传因素的参与。一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关。而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关。有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基因与儿童皮肌炎明显相关。
2.感染因素 已发现多种病原体(细菌、病毒、真菌、原虫等)的感染与本病的发生有关。特别是病毒和弓形体感染与本病关系密切。
(1)细菌：有报道葡萄球菌、梭状芽孢杆菌、立克次体和分支杆菌均与本病有关。例如，金黄色葡萄球菌可侵入肌肉引起急性脓肿，可引起炎性肌病。
(2)弓形体和螺旋体：有报道弓形体和螺旋体感染的病人可出现多发性肌炎-皮肌炎的某些表现，特别是肌肉病变。而且病人针对这些病原体的抗体效价增高。但从这些病人的肌肉组织中难以培养出病原体。由于一些肌炎的病人具有急性炎性疾病的早期组织学改变特点，因此，尚不能排除皮肌炎和(或)多发性肌炎是弓形体或螺旋体感染的晚期表现。有报道，用抗弓形虫药物治疗后，患者临床症状得到改善，抗体滴度下降，也有人持相反意见。感染学说尚处于探究阶段。
(3)病毒：柯萨奇病毒可诱导动物实验性病毒性肌炎。人类感染流感病毒和柯萨奇病毒后可出现轻度炎性肌病，常见于儿童，一般是自限性的，成人少见。一种埃可病毒综合征表现很类似于皮肌炎，可见于X连锁的丙球蛋白缺乏症的男孩。但是，在皮肌炎或多发性肌炎的肌纤维中用电镜观察到的病毒样颗粒并没有通过病毒分离或升高的病毒抗体效价所证实。通过将骨骼肌提取物注射给动物并未将疾病传播给动物。
此外，以下几点表明病毒感染与特发性炎性肌病(皮肌炎和多发性肌炎)有关。第一，通过对炎性肌肉的超微检查偶可发现相似于小RNA病毒的颗粒;第二，几种不常见的小RNA病毒(脑心肌炎病毒)可引起急性肌炎，可与组氨酰tRNA合成酶相互作用。该酶是几种肌炎特异性自身抗体的靶抗原。这些抗体也许代表了一种交叉反应现象。这些现象增加了病毒始动病毒性肌炎和自身抗体产生的可能性;第三，几种小RNA病毒，包括柯萨奇病毒和脑心肌炎病毒，可引起动物的急性，有时为慢性的肌炎，与人类肌炎很相似;第四，有报道从一例包涵体肌炎中分离出了腺病毒;第五，对动物、某些病人个体及群体的研究表明逆转录病毒包括人类免疫缺陷病毒(HIV)和人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)均与肌炎有关。但尚不能证实持续性病毒感染是进行性肌炎的病因。只有一些间接的证据表明在某些皮肌炎和(或)多发性肌炎和包涵体肌炎的病例中病毒始动了疾病。确切的证据有待进一步研究。
3.免疫异常 大量资料证明，自身免疫反应与发病有密切关系。体液免疫与本病的关系有下列事实可以说明。本病患者常有多克隆高球蛋白血症，部分病人血清中可查出多种抗核抗体和抗骨骼肌肌红蛋白抗体。诊断本病意义较大的抗Jo-1抗体针对的抗原就是肌细胞核中的组氨酸tRNA合成酶。用免疫荧光法可测出本病患者的皮肤和肌肉内的血管壁上有IgG、IgM沉积，这都表明本病有体液免疫参与。
细胞免疫在本病发生中起着重要作用。本病的动物模型可用骨骼肌免疫大鼠来造成，将模型鼠的淋巴细胞转移给正常大鼠，可引起同样的灶性多发性肌炎，显示被活化的淋巴细胞对肌肉的损伤作用。本病患者肌肉中浸润的淋巴细胞孵育后，可产生对培养中的胎儿肌细胞起毒害作用的淋巴因子;当然，它也会损伤自体的肌细胞，这可以证明肌炎的发生有T细胞参与。肌肉活检标本检查发现，在肌细胞周围浸润的细胞主要是CD8 T细胞毒淋巴细胞。这些细胞与伴随的巨噬细胞表面都带有HLAⅡ类抗原分子，表示它们已被活化。用免疫组化技术可以显示肌纤维坏死就是这些被活化的细胞的作用，其中还有抗体依赖性细胞毒的作用。
本病常与其他自身免疫病伴同发生，也提示本病与自身免疫有密切关系。
4.药物、毒物和其他 某些药物可引起相似于肌炎的疾病，如西咪替丁、氯喹、秋水仙碱、皮质类固醇、乙醇、依米丁(吐根碱)、海洛因、洛伐他汀、青霉胺、叠氮胸苷等。在一些病例中可见到秋水仙碱引起空泡性肌病，AZT引起线粒体性肌病——这些特点有助于鉴别。其他药物与肌病的关系是明确的，但组织学改变不具特征性，区分较为困难。最明显的例子是皮质类固醇性肌病，它使早期肌炎的治疗变得复杂化。诊断主要依据强的松减量后(而不是增加剂量)可使症状明显改善。有一组药物，以D-青霉胺为代表，可引起肌病，其临床和组织学改变与特发性肌炎，如皮肌炎或多发性肌炎无法区分。所以毒物及药物导致肌病的机制仍不清楚。
综上所述，本病患者存在免疫异常，此异常是由某些遗传基因决定的，还是感染等后天因素影响的，或者是两者联合作用引起的，尚待进一步研究，不过目前可以认为自身免疫损伤是本病发生的基础。
本病肌肉活检的主要病理改变为受累肌肉组织有炎症细胞的浸润和肌纤维的退行性或坏死性病变，所出现的炎症细胞主要为淋巴细胞，但其他细胞亦可见到，在PM时它们多聚集在肌细胞内或肌内膜周围，而在DM它们多出现在小血管周围。肌纤维的退行性变如肌纤维束的大小不等及肌纤维坏死和再生，往往较炎症细胞浸润更为多见。这种肌纤维的病变在靠近肌束膜处更为多见。在DM，尤其是儿童期DM，除间质小血管周围有淋巴细胞浸润外，尚有血管内皮细胞的增生，血管腔内出现栓塞。在病程较长的慢性肌炎，则炎症性改变往往不太明显而主要表现为肌纤维和间质的纤维化，甚至是脂肪性变。国外材料显示在118例肌炎的肌病理结果中，65%出现肌纤维破坏和再生，同时有炎症细胞的浸润，8%只有肌纤维的改变，11%只有肌萎缩的改变，17%呈正常组织。
包涵体肌炎的主要特点为肌组织中出现空泡或包涵体。合并恶性肿瘤的肌炎常常看不到肌肉有肌炎的病变。
2多发性肌炎-皮肌炎的预防
预后： 1.有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎往往症状较重治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好，2.急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多胃肠道溃疡、血管炎严重者对，对皮质类固醇治疗不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差。3.皮质类固醇治疗健康搜索不敏感，需加用细胞毒药物，预后较差。而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻、有皮肤钙质沉着者对皮质类固醇治疗敏感预后好4.黏蛋白沉积易发生于中老年女性患者?，可以是DM的首发症状;水疱或大疱的预后较差。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭严重的心律失常，则预后较差，此类患者多合并有系统性硬皮病。抗体阳性的硬皮病患者有皮肤钙沉着和关节炎的可能性要比抗体阴性者大的多，预后好健康搜索，几乎无内脏损害，年生存率达%健康搜索呼吸系统 常见的肺部病变是：间质性肺炎(ILD)健康搜索发生率>40%;肺泡炎(>30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右)多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染据国外统计，以上3种肺部病变在DM/PM的发生率为40%，病死率为27%。
3多发性肌炎-皮肌炎的检查
1.四肢对称性无力伴压痛;
2.血清酶活性增高，CPK、LDH均高，尤以LDH更为敏感。
3.肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波;
4.肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。
病史及症状：多见于20-40岁妇女,部分病人病前可有感染史，以对称性肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主征。可累及咽肌、呼吸肌和颈肌。晚期可有肌萎缩。有的合并皮肤或内脏损害，或有恶性肿瘤。
体检发现：受累肌肉压痛、无力、腱反射低。
辅助检查：1.血清CPK、LDH、GOT均升高，血清肌红蛋白含量明显增高，血清蛋白电泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半数以上患者血沉快。 2.24小时尿中肌酸排出量可显著增加,>1000mg/24小时,且与病情严重程度有关。3.肌电图：插入电位延长，可有肌强直样放电活动。轻收缩时运动单位电位平均波幅降低，时限缩短，可有大量纤颤波。多相波增多，重收缩时出现低波幅干扰相或病理干扰相。 4.肌肉活检：示变性、坏死、炎细胞浸润，肌纤维肿胀、呈玻璃样、颗粒性或空泡性变、间质水肿，血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润。 5.心电图：异常率可达40%左右，心动过速，心肌炎样表现，或出现心律不齐等。
4多发性肌炎-皮肌炎的饮食
临床药膳疗法通常以补益为主，健脾补肾，可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。
患者不宜吃什么?
少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，猪肉以及饱和脂肪的食物;尽可能不进食海产品(鱼、虾、蟹)等易引起过敏的食物;忌食辛辣刺激食物(葱、姜、蒜等);少食油腻性食物;勿饱食;不吃或少吃芹菜、黄花菜、香菇等增强光敏感或促进免疫功能的食物。
患tuLaOshi者适宜多吃什么?
多食新鲜水果、蔬菜、粗粮、脱脂牛奶、鱼及家禽。
以上资料仅供参考，详情请询医生。
5多发性肌炎-皮肌炎的治疗
多发性肌炎－皮肌炎中医治疗方法中医疗法（1）毒热型：治法：清营解毒，活血止疼。方药：用解毒清营汤合普济消毒饮加减。生玳瑁10ｇ双花炭10ｇ、连翘15ｇ生地炭10ｇ丹皮15ｇ、赤芍15ｇ、川连10ｇ白茅根30ｇ生薏米30ｇ、赤苓皮10ｇ元胡10ｇ、川楝子10ｇ。分析：生玳瑁、双花炭、连翘清热解毒；生地炭丹皮、白茅根、赤芍凉血活血；生薏米、赤苓皮清热利湿消肿；元胡川楝子活血理气止痛；川连清心火。毒热重者加人工牛黄；高热加羚羊角粉或犀角粉；关节痛重时加鸡血藤、秦艽；气虚者加黄芪、白术、茯苓；水肿重时加车前子、泽泻。（2）寒湿型：治法：温经散寒，活血通络方药：温经通络汤加减。黄芪30ｇ、党参10ｇ、白术10ｇ、山药15ｇ茯苓10ｇ、丹参10ｇ、鸡血藤30ｇ、鬼箭羽15ｇ、乌蛇6ｇ秦艽10ｇ、桂枝10ｇ。分析：黄芪、党参、白术、茯苓、山药补中益气健脾益肾；丹参鸡血藤、鬼箭羽活血化瘀通络；鸟蛇、秦艽祛风湿，解毒通络；桂枝温化寒湿。红斑持久不退时加鸡冠花、凌霄花。也可用独活寄生汤加减。（3）气血两虚型：治法：调和阴阳，补益气血通络。方药：首乌藤15ｇ、鸡血藤15ｇ、天仙藤15ｇ、钩藤10ｇ、当归10ｇ、赤白芍10ｇ、丹参15ｇ、黄芪10ｇ、党参10ｇ、白术10ｇ、茯苓10ｇ、熟地10ｇ。分析：首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤调和阴阳；当归赤白芍、丹参、熟地养血活血；黄芪党参茯苓、白术健脾益气。低烧时加地骨皮、银柴胡沙参；关节疼时加秦艽；腹胀加枳壳、厚朴。另外，还可用单方成药。如①雷公藤多甙：用于激素效果不佳或减量中加用，60ｍｇ/ｄ，3次/ｄ口服。或昆明山海棠，每次3片，3次/ｄ口服②亦可根据不同情况选择使用中成药如人参归脾丸、当归丸人参健脾丸、补中益气丸、滋补肝肾丸、秦艽丸、全鹿丸或黄精丸、鸡血藤片等。治疗原则：1。尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；2。对症和支持治疗，防治各种感染；3。血浆交换疗法；4。大剂量丙种球蛋白治疗；5。顽固、重症者全身放疗。用药原则：1。肾上腺皮质激素（地塞米松、泼尼松（强的松））、氢化可的松、甲基氢化泼尼松（甲基强的松龙））tuLaOshi等对大多数多发性肌炎有效，为治疗本病首选，一般主张早期以大剂量冲击，中剂量巩固治疗，时间不少于3个月，小剂量维持时间不应短于2年。2。对于伴有溃疡病、高血压和糖尿病，不能应用肾上腺皮质激素的病人，以及经正规激素治疗3个月，肌无力和肌痛仍无改善者，均应改用或加用免疫抑制剂（环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤），对合并恶性肿瘤者尤合适。3。大剂量丙种球蛋白以及血浆交换治疗对本病有治疗作用，但需较高的医疗费用。4。长期大量应用激素、免疫抑制剂等，要注意药物副作用，加强对症、支持治疗，对合并感染者，应尽早使用足量有效抗生素。一、应用皮质激素。强的松40－60ｍｇ/ｄ顿服。病情稳定后逐步减量，病情危重者氢化考的松200－300ｍｇ/ｄ，或地塞米松10－20ｍｇ/ｄ加于10％葡萄糖内静滴。病情稳定后改为口服，调节剂量至疗效最好，副作用最小的程度为维持量，有时达2－3年之久，疗程中，应间断使用ＡＣＴＨ。二、激素大剂量短疗程无效者应考虑停药，可换用免疫抑制剂，硫唑嘌呤每日100－200ｍｇ。注意副作用。苯丙酸诺龙25ｍｇ肌注2次/周，对减轻疼痛，缓解症状有效。三、有吞咽困难者，应鼻饲，以保证足够的营养。呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者须及时气管切开及辅助呼吸。强力宁具有激素样作用而无其副作用，可选用。40ｍｇＶ。Ｄ1次/ｄ。四、有条件者可行血浆交换治疗。
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