编者按
隐睾作为男性最常见的先天畸形之一，本期国家儿童医学中心&上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心泌尿外科钟量博士对EAU隐睾指南作出深入解读，内容包括疾病分类、诊断、治疗及并发症等。
背景
隐睾是男性最常见的先天畸形之一。发病率随着孕周差异巨大，足月儿发生率为1.0-4.6%，早产儿发生率为1.1-45%。即使在生后的头几个月中睾丸依然可以出现自发性的下降，但仍有接近1%的足月男婴的睾丸在一岁时仍然未降入阴囊。有近30%的病例是双侧隐睾。如果新生儿双侧隐睾同时合并有尿道下裂等，应该考虑存在性发育畸形的可能性，这类病人应该紧急行内分泌和基因筛查。
分类
隐睾症也可以称之为未降睾丸。最常用的分类方法是将隐睾分为可触及和不可触及两类。临床处理方式主要根据睾丸的位置和是否睾丸缺如来决定。大约80%的隐睾是可触及的。医源性隐睾可以由腹股沟疝手术后的疤痕粘连引发。可触及的睾丸可能是隐睾本身，也可能是异位的睾丸。而不可触及的睾丸可能是腹腔型隐睾、腹股沟管隐睾、睾丸缺如、异位睾丸等。最重要的是，患儿麻醉完成后应该重新查体确定睾丸是否可以触及，这应该作为手术前的常规。
1. 可触及的睾丸
1.1隐睾
睾丸可以位于正常下降路径中任何一个位置。根据所处的位置，睾丸可能被触及，也可能无法触及。
1.2异位隐睾
如果睾丸既不在阴囊，也不在正常下降路径中的任何一个位置，这种情况定义为异位睾丸。最常见的异位睾丸位于腹股沟管外环口的浅筋膜内（译者注：这个位置的睾丸通常位于靠近阴囊入口的位置，已经离开外环口但偏离或高于外环口，被睾丸自身的鞘膜包裹于腹部浅筋膜内。这类睾丸是否应该定义为异位的隐睾尚有一定争议）。其他的异位位置可以位于会阴、股部、耻骨、阴茎等处，或是进入对侧阴囊。一般来说异位睾丸是不可能自发性下降至阴囊正常位置，因此异位睾丸都需要手术治疗。此外，异位睾丸可能由于其特定的位置导致睾丸无法被触及。
1.3回缩性睾丸
所谓回缩性睾丸是指睾丸本身已经下降至阴囊正常的位置，但可以再次回缩至阴囊上方。其原因主要是提睾肌的反射亢进。回缩性睾丸可在查体时轻易的推入阴囊内并可以保持该位置。回缩性睾丸一般大小与对侧无明显差异。但由于三分之一的回缩性睾丸可逐渐升高变成隐睾，因此这类患者应该密切随访。
2. 不可触及的睾丸
不可触及的睾丸大概占20%。其中50-60%为腹腔型隐睾，20%为睾丸缺如，30%为睾丸萎缩。
2.1腹腔型隐睾
腹腔型隐睾的位置多种多样，可位于肾周、膀胱后、腹壁等处。最常见的位置为靠近腹股沟管内环口的腹腔处。内环口开放的情况下，睾丸可进入至腹股沟管内环。
2.2睾丸缺如
约有4%的隐睾患者实为单睾症，双侧睾丸缺如的小于1%。其可能原因为睾丸的发育不良或宫内睾丸扭转后的睾丸坏死萎缩。后者可称为“消失的睾丸”（译者注：即为早期产检的时候曾发现睾丸，宫内扭转造成睾丸萎缩后无法再找到）
诊断
追溯病史和体格检查在隐睾的诊断中至关重要。与之相比，影像学检查能提供的信息价值有限。
1. 病史
应该追溯患儿父母的激素暴露史和基因或激素异常。如果睾丸曾降入至阴囊内，则可能是回缩睾丸。既往的腹股沟手术史则提示医源性隐睾的可能性。
2. 体格检查
隐睾的查体应该以手指沿着腹股沟管向阴囊入口的方向仔细触摸。腹股沟管内的隐睾一般可以在手指触诊下感觉到。仰卧位下无法触及的睾丸，可能在蹲位或坐位时触摸到。如果在下降的正常路径中没有摸到睾丸，则应该考虑异位睾丸的可能性。
在单侧的无法触及睾丸病例中，对侧的睾丸查体也很重要。对侧睾丸的大小和位置可能提供重要的预测信息。对侧睾丸代偿性的增大可能提示患侧睾丸缺如或萎缩。由于这不具有足够的特异性，因此不能因为对侧睾丸代偿性增大而不做患侧探查手术。
合并有外生殖器畸形或阴囊色素沉着等症状的双侧隐睾的病例，由于存在性发育畸形的可能性而必须进行内分泌或基因检查。
3. 影像学检查
影像学检查并不能完全确认睾丸是否存在。超声检查也可能无法寻找到隐睾的具体位置。在腹腔隐睾中，B超也不能完全确定睾丸是否存在。因此，诸如B超和MRI等影像学检查一般仅应用于一些特殊的病例。（译者注：这和我们国内的实际情况有差异，一般对于隐睾的患者，我们常规要查B超）
治疗
由于生后早期睾丸仍有可能下降，但6个月以后则不会再有太大的变化。因此针对隐睾的治疗应该从6个月开始。组织学检查发现18月龄的隐睾已经开始出现生精细胞和Leydig细胞的损害，因此睾丸下降固定术应该在1岁内完成，最晚不能迟于18月龄。基于成年后的生精功能，激素分泌和肿瘤风险的研究结果同样支持隐睾的手术治疗宜早不宜迟。
1. 药物治疗
大部分关于隐睾激素治疗的文章由于研究人群、睾丸位置、激素应用的时间表、激素的给药剂量很混杂，因此研究质量不高。同样，目前几乎没有关于激素治疗的长期随访研究。短期的激素治疗的副作用包括阴囊红斑，色素沉着和毛发生长，阴茎发育等，部分患者有HCG肌肉注射部位的局部疼痛。这些症状都会在停药后逐渐消退。
采用HCG或GnRH的激素治疗原理为睾丸的下降为雄激素依赖性的。但激素治疗的成功率只有20%。即使是激素治疗后下降至阴囊内的睾丸，也有20%的比例重新回缩。一般来说，治疗的成功率取决于睾丸的初始位置。治疗前睾丸的初始位置越高，治疗的成功率越低。有研究推荐联合使用HCG和GnRH，但治疗效果的差别较大。其中有文章报道的对单一药物治疗无反应的隐睾采用联合用药后，38%的隐睾可以下降。目前指南并不推荐采用激素来治疗睾丸下降异常。
1.1 HCG
HCG通过肌肉注射给药，可以刺激内生性的睾酮分泌。目前报道的给药剂量和周期多种多样。研究显示，500IU每周一次（连续三周）和1500IU/m2（一周三次）连续三周对隐睾的治疗效果没有明显差异。但研究表明，给药的频率可以影响睾丸的下降率。每周低剂量低频率的给药持续五周达到的治疗效果要优于每周高剂量的给药持续三周。
1.2 GnRH
促性腺激素释放激素类似物可以作为鼻喷雾剂使用，从而避免了肌肉注射导致的注射部位疼痛。典型的剂量方案为每天1.2毫克，分三次给药，持续4周。由于治疗策略和针对人群不同，成功率从9％到60％不等。
2. 手术治疗
如果睾丸在6个月大时仍未下降至阴囊内则应该尽早手术。因为6个月以后不太可能发生自发性睾丸下降，最晚不超过18月龄。另外，早期下降固定手术后睾丸可能出现追赶性生长，而延迟手术则并非如此。所有的研究都建议在6到12个月大时进行早期的睾丸固定手术。
2.1可触及的睾丸：
可触及的睾丸手术包括经腹股沟管或阴囊入路的睾丸固定术，后者主要适用于低位的隐睾。
2.1.1经腹股沟管的睾丸固定术
经腹股沟管的睾丸固定术是一种广泛应用的技术，成功率高达92％。重要的步骤包括沿睾丸和精索游离至腹股沟内环的水平，并解剖和分离所有提睾肌纤维，以防止继发性睾丸回缩。
未闭合的鞘状突应该在内环水平处结扎。术中应该同时切除睾丸附件。术中可以测量睾丸的大小，并且观察睾丸附睾是否有分离。部分男孩的睾丸附睾之间有明显的分离，这在预后上不利于生育。最后，睾丸需要完全无张力的放置入阴囊皮下肉膜间。如果精索仍然有张力，可以采用切断腹壁下动静脉并将精索自内侧拉入阴囊的方法，可以减少部分张力。睾丸固定术后局部的淋巴引流与正常睾丸不再一样，这在将来的睾丸肿瘤中应该予以注意。
2.1.2经阴囊的睾丸固定术
低位的隐睾可以采用经阴囊切口的睾丸固定术。包括切开阴囊皮肤肉膜，探查鞘状突以明确其是否闭合。如果发现鞘状突未闭合，应改用腹股沟切口进行手术。约有20%的患者需改用腹股沟切口以结扎未闭的鞘状突。睾丸附件应该予以切除。经阴囊的睾丸固定术总的成功率从88%-100%不等，复发率和术后睾丸萎缩率小于1%。
2.2不可触及的睾丸
对于不可触及的睾丸，必须手术明确是否是隐睾还是睾丸萎缩。如果术中发现有睾丸，则应将其下降固定至阴囊内。术前的一个重要步骤为在全麻结束后重新进行体格检查，部分无法触及的睾丸在麻醉后可能被触摸到。这种情况下应该改为标准的经腹股沟管睾丸固定术。否则应该进行腹腔镜探查。部分学者倾向于从腹股沟管探查开始，在手术过程中根据情况再决定是否采用腹腔镜。术前如果怀疑为阴囊内存在萎缩的睾丸，且对侧睾丸代偿性增大，则可以选择经阴囊切口直接切除萎缩的睾丸，可以避免进行腹腔镜探查。
腹腔镜探查术中的阳性发现有睾丸和精索血管已经进入腹股沟管（40%），睾丸位于腹腔（40%），或睾丸位于内环口（10%）。还有部分患者精索血管输精管为盲端（10%），远端没有睾丸，这种情况一旦明确可直接结束手术。如果精索血管进入腹股沟管，可以在腹腔镜下或改用腹股沟管切口进行睾丸固定术。通常情况下，如果不游离血管，内环口上方2cm以上的睾丸是无法下降到阴囊内的，此时可以选择Fowler-Stephens分期手术。
Fowler-Stephens手术的关键是切断精索血管近端的的血液供应，保留引带及其侧枝血供。由于该手术要切除精索血管，因此存在睾丸萎缩的风险。I期手术的睾丸存活率位于50%-60%，II期手术的成功率提高到90%。通常I期手术结束后6个月才进行II期手术，以保证充分的侧枝循环的形成。此外还有显微外科睾丸移植，虽然成功率达90%，但只能在有经验的中心开展。
手术并发症
睾丸固定术的并发症并不多见，包括局部伤口感染、裂开、血肿、睾丸回缩、输精管损伤，最为严重的是睾丸萎缩。研究表明睾丸固定术总体的睾丸萎缩率为1.83%。而I期Fowler-Stephens手术的萎缩率为28.1%，II期为8.2%。
青春期后的隐睾治疗：如果对侧的睾丸正常，指南建议对青春期后就诊的隐睾进行睾丸切除术。
隐睾与肿瘤
隐睾的恶性肿瘤风险高于正常睾丸。因此，建议在青春期前后进行筛查和自我体检。研究表明青春期前进行睾丸下降固定术可以减少睾丸癌发病风险，因此建议对隐睾患者尽早手术。
钟量中共党员，医学博士，毕业于上海交通大学医学院，现为泌尿外科结石专业组主治医师。
曾获江西省优秀共青团员，上海市优秀毕业生，上海儿童医学中心最佳住院总医师等荣誉称号。主持上海儿童医学中心院基金、上海交通大学校基金、国家自然科学基金青年基金各一项。曾于美国辛辛那提儿童医学中心泌尿外科访问学习。专注于婴幼儿、儿童泌尿系统结石的微创治疗，擅长于超细经皮肾镜/输尿管硬镜/软镜下碎石、肾囊肿内引流、内镜下球囊扩张等手术。
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责任编辑：榭小仙
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