小肠肿瘤临床表现复杂多变，早期诊断困难，往往出现并发症时始疑及本病，误诊率高达20％一30％。
缺少特征性临床表现本病约1/5病例可无任何明显临床症状，在做其他腹部手术时始被发现。肿瘤中晚期可出现梗阻、血、腹部包块等，均为非特异性表现，与其他常见病难以鉴别，如小肠肿瘤致肠套叠与其他因素所致的肠套叠没有特异性，容易误诊。
缺乏正规系统检查和全面分析如误诊上消化道病例，初诊医师主要考虑为溃疡所致，而没有结合患者右中下腹部隐痛已经6月，没有正规系统地体检，将右下腹部包块这一重要体征遗漏。以局部症状先人为主，思路狭窄，只考虑常见病，如误诊阑尾脓肿及卵巢囊肿蒂扭转病例，只因为右下腹包块，女性，即误诊为阑尾脓肿及卵巢囊肿蒂扭转。
缺少有效的诊断方法常用的x线钡剂检查法诊断符合率仅为21．1％～74．3％，易受造影条件及医生技术水平等因素影响。如小肠充盈不连续或钡剂影像重叠，均难以发现腔内较小肿瘤。除十二指肠肿瘤可借助内窥镜检查诊断外，纤维小肠镜目前尚未广泛应用，无法对全小肠进行内窥镜检查。
急诊手术多小肠肿瘤多以肠梗阻或出血等并发症急诊人院，术前不可能做各种可能的辅助检查，也是误诊率高的原因之一。
