扩张型心肌病（DCM）是一种异质性心肌病，以心室扩大、心肌收缩功能降低为主要特征，也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。部分DCM患者在启动治疗后心功能明显改善，然而在这种情况下，停止治疗的安全性尚不清楚。在9月6日至8日召开的第五届冠心病学科交叉暨介入治疗大会（CMIT ）上，来自陕西省人民医院的寿锡凌教授以“DCM合并心衰患者心脏结构和功能‘恢复’后是否需要维持治疗”为主题作了精彩的演讲。
DCM的病因分类
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临床实践中，根据病因可分为原发性DCM和继发性DCM。原发性DCM包括家族性DCM（FDCM）、获得性DCM和特发性DCM。FDCM主要方式为染色体遗传，但临床表型存在多样性。特发性DCM约占DCM的50%，发病原因不明且需要排除全身性疾病。由于国内基层医院诊断条件受限制，建议保留此诊断类型。获得性DCM一般由遗传易感与环境因素共同作用引起。继发性DCM指全身系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。
DCM与心力衰竭
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《中国扩张型心肌病的诊断和治疗指南》中提出，DCM防治的宗旨是阻止基础病介导心肌损害，有效控制心衰和心律失常。中国心力衰竭注册登记研究结果显示，DCM是导致心衰的第三位原因，心衰患者中约有20%的DCM患者。MERIT-HF、Val-HeFT等心力衰竭相关的多中心随机试验中，30%-40%入选的心衰患者有非缺血性扩张型心肌病。标准抗心衰的药物治疗和非药物治疗措施均有效改善了DCM患者的预后。一项纳入66例DCM患者的研究显示，规范化药物治疗一年后，患者NYHA和左室舒张末期容积均有明显改善（P＜0.0001）。一项纳入32例严重DCM合并心衰患者的研究显示，CRT术后3个月，患者NYHA、LVEF较术前改善（P＜0.0001）。一项纳入13例DCM患者的研究结果显示，CRT术后6个月，左室射血分数较术前增加，左室舒张和收缩末内径，左室舒张和收缩末容积及二尖瓣反流面积较术前减少（P＜0.05）。
左心室逆重构的临床指标
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也有研究表明，部分DCM患者尤其是接受标准抗心衰药物治疗的患者，有几率发生“左心室逆重构（LVRR）”，其表现为左心室收缩功能伴左心室结构的显着改善。LVRR的发生率差别较大，介于9.3%~70%之间，多数患者发生率在25%~50%。LVRR的功能指标为：（1）LVEF≥40%~50%，或提高≥5%~20%；（2）左心室短轴缩短率FS≥25%，或提高≥5%。LVRR的结构指标为：（1）左心室舒张末期内径LVEDD降低≥5 mm，或相对降低10%；（2）LVEDD≤55~60 mm，或左室舒张末期指数（LVEDDi）≤33 mm/m2（体表面积）。 早期或短期随访达到LVRR标准 的DCM患者长期预后较好 CMIT BEIJING 一项发表于JACC的研究表明，新发DCM伴LVRR患者3年生存率（100%）显着高于慢性DCM患者（49%），而新发DCM不伴有LVRR患者3年生存率（34%）明显低于前两者，该研究表明新发DCM患者发生LVRR与3年生存率明显相关。 另一项相关研究纳入253例DCM患者，短期随访（16±7个月），38%（97例）患者发生LVRR；长期随访（29±22个月），LVRR（＋）组较LVRR（—）组心衰恶化再入院和心脏移植率低。 LVRR患者复发的预测因素 CMIT BEIJING 临床研究数据表明，已发生LVRR的DCM患者的复发率为10%~40%，个中差异是与各研究LVRR的标准（LVEF或LVEDD改善的程度，即恢复的彻底性）及发生LVRR后继续随访的时间不同相关。LVRR患者复发的影响因素包括年龄、糖尿病史、心电图QRS间期、基线LVEDD水平、首次恢复时LVEDD较基线改善程度及抗心衰药物的使用情况等，但可靠的复发预测因素尚不明确。 发表于J Am Heart Assoc的一项研究纳入408例DCM患者，63例中期（19±4个月）评估时达到LVRR标准的DCM患者，在长期（103±9个月）随访时，有40%（25例）患者左心室收缩功能恶化。多变量分析结果显示，已发生LVRR的DCM患者复发与QRS间期显着相关（OR=0.31，95%CI：0.15-0.67，P=0.003）。 发表在《中华心血管杂志》的一项研究入选382例DCM患者，将LVEF绝对值较基线提高＞10%且LVEF＞50%定义为左室收缩功能障碍（LVSD）恢复，而将恢复后LVEF再次小于45%定义为复发。该研究平均随访28±17个月，29.8%（114例）LVSD恢复，LVSD恢复的患者中有88例继续随访24±13个月，19.3%（17例）LVSD复发。多变量分析结果显示，LVSD首次恢复时LVEDD较基线的改善程度是LVSD复发的独立预测因素（OR＝0.841，P＜0.01）。 DCM患者应维持治疗 ——TRED-HF研究 CMIT BEIJING TRED-HF研究是一项开放标签的随机研究，该研究纳入了4月21日至8月22日期间的51例已无症状的既往DCM患者。主要终点为6个月内DCM的复发：（1）EF＜50%，降低10%以上；（2）LVEDV增加10%以上，高于正常范围；（3）基线NT-pro-BNP浓度增加2倍至400 ng/L以上。在最初的6个月内，停止治疗组有44%（11例）患者达到了复发的主要终点，而继续治疗组没有患者出现复发（Kaplan-Meier估计的事件发生率为45.7％，95％CI：28.5-67.2；P =0.0001）（图1）。两组均未报告死亡，停止治疗组报告了3例严重不良事件。 图1. TRED-HF研究主要终点结果 总 结 CMIT BEIJING 临床中部分DCM患者在治疗的过程中，左心室功能得到很大改善。但应引起重视的是，DCM患者心脏结构和功能“恢复”，表明病情缓解而非永久康复。在确定可靠的复发预测因素之前，为了保持心脏功能，促进逆转重构和改善心脏功能的药物应持续服用。 本文内容为《门诊》杂志原创内容转载须经授权并请注明出处。 门诊新视野｜微信号：ClinicMZ 《门诊》杂志官方微信 长按，识别二维码，加关注 CMIT ｜寿锡凌：扩张型心肌病合并心衰患者心脏结构和功能“恢复”后还需要维持治疗吗？
