39岁男性3年间频繁发作晕厥，严重影响日常生活，多次行头颅磁共振、脑电图、心脏彩超、24小时动态心电图检查，均未发现明显异常，辗转多家医院未能明确诊断。晕厥的诱因究竟是什么？一起看中山大学孙逸仙纪念医院孙润陆教授如何"抽丝剥茧"，一步步揪出晕厥背后的"凶手"。
病例简介
患者，男性，39岁，因"3年内反复晕厥，再发2天"入院。
现病史患者3年前无明显诱因出现晕厥，每次持续数秒，发作前自觉胸闷、心悸，发作时面色苍白，不伴大小便失禁、口吐白沫、抽搐、全身发绀。清醒后全身大汗、心悸、胸闷。3年间晕厥频繁发作，每月发作数次不等，曾因晕厥致头颅严重外伤，现外出需家人陪同，曾辗转多家医院均未能明确诊断。2天前再发晕厥，性质同前，遂来院就诊。
既往史有高血压病史1个月，最高血压140/95 mmHg，不规则治疗，余无特殊。个人史、家族史无特殊。
入院查体血压125/93 mmHg，心率81次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，心浊音界正常。胸腹查体无特殊。
入院前检查头颅磁共振（-11-3，外院）：双侧额叶皮层下少许缺血灶，磁共振血管造影（MRA）未见明显异常。脑电图（-10-28，外院）：未见明显异常。24小时动态心电图（-10-20，外院）：偶发房性早搏，完全性右束支传导阻滞（CRBBB）。心脏彩超（-10-20，外院）：各房室不大，射血分数66%，左室舒张功能减退，左室后壁基底段小憩室。
迷雾重重，怪病缘由难窥探
根据病史特点，考虑诊断为"晕厥查因：心源性晕厥？脑源性晕厥？"。拟行进一步检查。心电图：窦性心律，心率65次/分，CRBBB。心脏彩超：各房室腔内径在正常范围，肺动脉瓣轻度反流，左室收缩功能正常。心内电生理检查：窦房结、房室结功能正常，未发现房室双径路及旁道，基础及异丙肾上腺素均未诱发出室性心律失常。冠脉造影：冠脉均衡型，左主干、前降支、回旋支、右冠无狭窄。无创及有创检查均未见明显异常，如何进一步查找晕厥病因成为一道难题。
"抽丝剥茧"，罪魁祸首终露面
根据患者晕厥发作特点，考虑无法排除运动诱发的心律失常可能，建议行运动平板试验，密切监测运动过程中是否可诱发出心律失常。
运动平板试验静息时心电图正常，胸前导联T波平滑，未见明显ε波；运动恢复时胸前导联T波高尖，V2导联可见疑似ε波；运动时P波与T波融合，难以测出QTc，部分P波后无QRS波群，考虑为2:1房室传导阻滞。
图1. 运动恢复时心电图。
图2. 运动时心电图。
虽然运动平板试验已诱发出2:1房室传导阻滞及胸前导联疑似ε波，但依然未见恶性室性心律失常，偶发的2:1房室传导阻滞似乎不能解释晕厥的严重程度，故为进一步排除血管迷走性晕厥及间歇性高度房室传导阻滞，拟行直立倾斜试验及连续72小时动态心电图监测。静息时测量正常心电图，并分别将胸前导联上移及下移一个肋间进一步检查，V5导联位于第4肋间时，胸前导联T波平滑，V4导联可见疑似ε波；V5导联位于第5肋间时未见明显ε波；V5导联位于第6肋间时，V4导联可见疑似ε波。
图3. V5导联位于第4肋间时，V4导联可见疑似ε波。
图4. V5导联位于第6肋间时，V4导联可见疑似ε波。
静滴异丙肾上腺素3 μg/min及5 μg/min，立位70°时，多次观察到胸前导联T波高尖，V2~V4导联疑似ε波、II度房室传导阻滞等现象，但仍未捕捉到恶性室性心律失常。
72小时动态心电图进一步完善72小时动态心电图监测。第1个24小时动态心电图：窦性心律及CRBBB，心室率平均80次/分，检出数次心动过速，为突发性；检出大于2秒R-R间期共3次，分别为10.16秒、5.368秒、5.24秒，考虑为心室静止。
心脏磁共振结果心脏形态、大小未见明显异常；心肌灌注显示左右室心肌内未见异常灌注减低区；延迟增强显示，右室外侧壁心肌中层可见条状异常强化区，考虑致心律失常性右室心肌病（ARVC）可能。心肌活检是明确右室心肌脂肪改变的"金标准"，但在综合评估活检收益与风险后未予活检，暂予继续观察。
诊断
心源性晕厥— 心律失常（间歇性III度房室传导阻滞、心室静止）ARVC可能
处理
患者心室静止最长达10.16秒，随时可能出现猝死，危及生命。为挽救患者生命，立即行DDDR心脏永久性起搏器植入术，术中过程顺利。
小结
虽然患者于运动及异丙肾上腺素诱发时可出现典型ε波，磁共振亦提示右室可疑散在局灶脂肪变，但考虑到患者未诱发出快速室性心律失常，24小时动态心电图记录到高度房室传导阻滞并心室静止，根据患者晕厥特点，考虑晕厥的"元凶"为间歇性III度房室传导阻滞、心室静止，故植入DDDR心脏永久起搏器，出院后密切随诊晕厥及快速室性心律失常是否发作。
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