原发性干燥综合征合并周围神经系统病变较常见，发病率为1.77%～53.13%，主要呈现多水平、多灶性特点，临床表现多样，包括感觉神经病、感觉运动神经病、自主神经病、单神经病、多发性单神经病和脑神经病变等，其中，感觉神经病被认为是原发性干燥综合征合并周围神经系统病变的最特征性临床表现，发病率达15%～39%。，Pavlakis等对原发性干燥综合征合并周围神经系统病变进行分类。下面仅就感觉神经病的三种类型进行介绍。
一、感觉性轴索性多神经病
感觉性轴索性多神经病 (sensory axonal polyneuropathy) 以远端感觉纤维受累为主，呈长度依赖性。通常主诉远端对称性感觉异常和 (或) 神经病理性疼痛，多呈急性或亚急性发病。临床主要表现为不同程度的四肢远端“袖套-袜套”样感觉障碍；下肢远端最先受累，随病情进展逐渐累及近端，病情严重者亦可累及上肢远端。体格检查腱反射可能减弱或消失，肌力正常。典型神经传导速度 (NCV) 检查提示局限于感觉神经的轴索性神经病变。神经组织活检显示，神经纤维密度不同程度降低，由于该方法为有创性检查，对疾病的诊断意义不显着。
二、感觉性共济失调神经病/感觉神经节病
感觉性共济失调神经病/感觉神经节病 (sensory gangliopathy) 病变部位是后根神经节，呈非长度依赖性，以感觉性共济失调为主要临床表现。Malinow等和Griffin等的研究均发现其主要病变为后根神经节变性，伴CD8+T细胞浸润，不伴典型血管炎改变，与其他原发性干燥综合征合并周围神经系统病变的腓神经组织活检存在差异。临床主要表现为亚急性或慢性发病，首发症状为不对称性感觉异常，逐渐进展, 深感觉障碍较为突出，严重者无法独立行走，出现假性手足徐动。体格检查可见位置觉和震动觉缺失，腱反射消失，Romberg征阳性，至疾病晚期因肌肉失用性萎缩而影响肌力。神经电生理学检查感觉神经传导速度 (SNCV) 明显减慢，运动神经传导速度 (MNCV) 正常，觉神经动作电位 (SNAP) 波幅呈非长度依赖性、广泛性下降或消失。
三、小纤维神经病
小纤维神经病 (SFN) 系指主要累及小直径有髓鞘纤维 (Αδ类纤维) 和无髓鞘纤维 (C类纤维) ，而大直径有髓鞘纤维不受累或较少受累的一组疾病。目前认为，引起小纤维神经病的原因有多种，主要与代谢性、药物性、中毒性、自身免疫性、遗传性、感染性等因素有关。自身免疫性因素中原发性干燥综合征较为常见，占所有病因的0.8%～30%。原发性干燥综合征合并小纤维神经病临床常见。关于原发性干燥综合征合并小纤维神经病的队列研究结果显示，其发病率约为40%。原发性干燥综合征合并周围神经系统病变中小纤维神经病占5%～22%。原发性干燥综合征合并小纤维神经病的受累神经支配区域的感觉异常主要表现为烧灼感、麻木感、针刺样疼痛、放电样疼痛、异常疼痛、痛性发冷、瘙痒感、触觉迟钝、针刺觉迟钝。自主神经功能障碍亦较为常见。Sène等对40例原发性干燥综合征合并小纤维神经病患者进行研究，发现65.79% (25/38) 存在血管异常收缩，50% (19/38) 伴便秘或多汗症。由于疾病不累及或较少累及大直径有髓鞘纤维，神经电生理学检查一般正常，故易漏诊。小纤维神经病目前尚无统一诊断标准，常用诊断方法包括皮肤组织活检术、定量感觉检测、痛觉相关诱发电位等。随着临床医师对原发性干燥综合征合并小纤维神经病认识的不断深入，疾病诊断率逐渐提高。
编辑：屈应辉内蒙古医科大学中医临床学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。扫一扫二维码，欢迎关注内蒙古风湿免疫病中西医论坛。
