颅脑--脑膜瘤
要点
·最常见的非神经胶质脑肿瘤
·成年人中最常见的颅内脑外肿瘤
典型图
轴状面示意图示典型脑膜瘤。显示宽基底的结构，骨反应性内生“骨刺”，血管蒂和CSF-血管“裂隙”（黑箭头）。非肿瘤性硬膜增厚（“尾征”），如开口箭头所示。
影像学表现·一般特点
·脑外肿块
▫宽基底朝向硬肭膜面
▫皮质移位（灰质“锁扣”）
▫CSF-血管“裂隙”
·最佳诊断征象：硬脑膜“尾征”（但不是特怔性的）
影像学表现·CT
·平扫CT248
轴状面T1(A)和T2WI(B)显示典型的脑膜瘤显示CSF-血管“裂隙”（箭头），灰质移位（“锁扣”）肿块等信号
▫常见颅骨增生，不规则皮质，内生性“骨刺”
▫70%～75%高密度
▫20%～25%钙化
▫2%～3%瘤内或瘤周囊肿
·增强CT:＞90%显著、均匀强化
影像学表现·MR表现
·通常在所有序列上都与皮质等信号
·25%不典型（广泛坏死，囊变，出血）
·50%～65%有水肿
·＞95%显著增强.常为不均匀的
·硬膜“尾征”
▫35%～80%的病例有该征象
▫增厚的硬脑膜随距肿瘤的距离增加而渐薄
其他影像表现
·DW1，ALX:图像：表现多样
·MRS：MRS上ChcVCr的比值与增生潜能相关；丙氨酸峰在1.5ppm处提示脑膜瘤
·DSA
▫软脑膜的血管供应肿瘤外周
▫硬脑膜血管供应肿瘤中心
▫扩张的硬脑膜供应血管呈“日射”状
▫延长的血管“染色”期
·SPECT：生长抑素类似物摄取增高
鉴别诊断
鉴别1：硬脑膜转移痛
·表面的颅骨常受累
·乳房转移瘤可能无法鉴别
鉴别2:其他
·结节病
·特发性肥厚性硬脑脊膜炎（见“硬脑脊膜炎”诊断）
·硬脑膜血管畸形（如：血管瘤）
·血管外皮细胞瘤
病因
·硬脑膜“尾征”
▫位于附着处血管蒂的肿瘤
▫邻近硬脑膜血管淤血
▫增厚的硬脑膜包含增多的疏松结缔组织、扩张的血管
▫常无肿瘤侵犯
·起源于蛛网膜的脑脊膜(“帽”)
·细胞瘤周水肿与软脑膜血供和VEGF的表达相关
流行病学
·二占颅内原发肿瘤的15%～20%
·在尸检中占1%～1.5%
·90%在幕上（矢状窦旁/凸面＞蝶骨嵴＞嗅沟/蝶骨平台＞鞍旁）
·8%～10%在幕下（CPA最常见）
·1%～2%在其他部位（如：脑室内，鼻旁窦）
一般病理
·一般缓慢生长，良性肿瘤
大体病理及手术学特点
·边界清楚的圆形/分叶状或“斑块内”以硬膜为基底的肿块
·常见骨增生，颅骨受侵
·常见非肿瘤性硬脑膜增厚（“硬脑膜尾征”）
·明显的脑组织的侵犯罕见
遗传学
·散发性
▫多至60%的病例有NF2(第22号染色体）基因突变
▫绝大多数表达生长激素（GH)受体
▫肿瘤的进展、分化不良与其他等位基因丢失有关
·多发性
▫NF2(注意：多发性脑膜瘤病的发生可无NF2)
▫单克隆起源
镜下特点
·脑膜瘤有多种亚型
▫脑膜型（规则一致的肿瘤细胞，胶原隔）
▫纤维型（纺锤形细胞丛交错排列，胶原蛋白/网硬蛋白为基质)
▫移行型（混杂的；“洋葱球样”螺纹，沙样瘤小体）
▫其他：血管瘤型（不要与血管外皮细胞瘤混淆），微囊型，分泌型，脊索样型等
·非典型脑膜瘤（有丝分裂和细胞数增多）
·间变性（恶性）脑膜瘤
分期或分级标准
·90%为WHOⅠ级
·5%~7% :WHOⅡ级（非典型的透明细胞型，脊索样型）
·1%~3%：WHOⅢ级（间变性，横纹肌样型，乳头型，侵袭型）
临床表现
·中老年病人（35～70岁），但可发生于儿童
·女性：男性=2:1
·症状取决于部位；1/3无症状
自然病史
·一般生长缓慢，压迫邻近结构
治疗及预后
·次全切除的、非典型/间变性脑膜瘤、伴VEGF高表达的肿瘤复发率高
