[神经影像] “颅咽管瘤”的临床表现 MRI特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

颅咽管瘤

【临床表现】

颅咽管瘤（craniopharyngioma)常见于儿童及青少年（高峰为8～12岁)，亦可在中老年人（高峰为40～60岁)中出现。儿童及青少年以发育障碍、颅内压增高为主；中老年人以视力障碍及垂体功能紊乱为主。

【MRI表现】

(1)肿瘤好发于鞍上区，鞍旁少见，为鞍区第二常见的良性肿瘤。肿瘤呈类圆形或不规则形，边界清楚。

(2)MRI信号复杂，变化多样。典型的囊实性肿块的囊性部分信号混杂，与病灶内蛋白质、胆固醇、正铁血红蛋白、钙质的含量多少有关，可出现不同信号的液液平面。实性部分或囊壁在T1WI呈等或稍低信号，T2WI相对囊内容物呈低信号。

(3)肿瘤多向上后方或向下生长，其下缘可见受压变扁的垂体结构，邻近器官如视交叉、海马等可见受压移位征象，第三脑室、室间孔等受压引起梗阻性脑积水。

(4)增强扫描囊壁及实性部分均匀或不均匀性明显强化，并可在肿瘤下缘见线样明显强化的受压垂体（图1)。

A、B.分别为横断面及矢状面T1WI，鞍上区不规则肿块，呈短T1、长T2信号为主，境界清楚；C.矢状面T1WI，肿块前下方见有实性成分，呈稍低信号；D.增强扫描矢状面，示病灶前下方的实性成分，呈明显不均匀强化

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断依据

好发于儿童的鞍上囊实性肿块，CT见囊壁呈蛋壳样钙化是特征性表现。MRI示囊性部分信号混杂，出现高信号时较为特征。增强扫描囊壁及实性部分均匀或不均匀性明显强化，可见正常或受压垂体。

2.鉴别诊断

(1)垂体瘤：鞍内肿块，可见蝶鞍增大、鞍底凹陷、侵犯海绵窦，向上生长典型者呈“束腰征”。正常垂体结构多被完全破坏而不能显示，内部钙化少见。

(2)鞍区脑膜瘤：多见于蝶鞍前床突附近或两侧蝶骨嵴，宽基底，邻近颅骨多呈骨质增生改变，增强扫描多明显均匀强化，可见“脑膜尾征”。其长轴极少向后倾斜，而颅咽管瘤长轴多向后倾斜。

(3)皮样囊肿/表皮样囊肿：皮样囊肿多为短T1、长T2信号，抑脂信号减低，边缘光滑锐利，囊壁极少有强化；表皮样囊肿形态不规则，见缝就钻，DWI呈明显高信号，T2FLAIR上病灶内可见絮状稍高信号影。