导读:腺垂体功能减退症是由下丘脑或垂体本身病变导致腺垂体分泌各种促激素不足,继发导致相应靶腺萎缩及功能减退,腺靶激素分泌不足而引起的临床综合征。
病因及发病机制
腺垂体功能减退症根据原发病变的部位可分为两大类:由下丘脑促释放激素缺乏引起的称为继发性腺垂体功能减退症;由垂体本身疾病引起的称为原发性垂体功能减退症。
1.原发性因素
垂体肿瘤;产后大出血、糖尿病、动脉粥样硬化引起的腺垂体缺血性坏死;脑膜炎、脑炎、结核、梅毒、真菌等引起的垂体感染;瘤内出血、瘤体增大压迫正常垂体引起的垂体卒中;白血病、转移癌、肉芽肿等引起的垂体浸润;其他:免疫性病变、海绵窦血栓形成及遗传等。
2.继发性因素
创伤、手术、放疗损伤、肿瘤压迫、血管瘤引起的垂体柄破坏;外源性激素抑制,如糖皮质激素治疗;神经性厌食、营养不良;其他:原因不明。
临床表现
临床表现取决于垂体破坏程度。当腺垂体组织损坏50%以上时,开始出现临床表现,毁坏75%时症状明显,毁坏95%左右时常较严重。一般而言,促性腺激素、生长激素和催乳素缺乏为最早表现,其次为促甲状腺激素,最后是促肾上腺皮质激素,垂体激素的累及可以是单一,但多为复合性累及。
临床症状分为两类:激素缺乏和占位效应。头痛为最常见临床表现,引起靶腺激素分泌不足所引起的临床综合症,见下表。
表1 腺垂体功能减退症所引起靶腺激素分泌不足
诊断标准
根据病史、症状、体检,结合实验室数据和影像学证据进行综合分析,排除其他影响因素及疾病后才可明确诊断。
诊断依据:
1.分娩过程中有大出血休克史,分娩后无乳汁分泌闭经者;
2.有头痛、视力减退、偏盲、恶心、呕吐、视乳头水肿等高颅压症状,X线、CT、MRI示蝶鞍扩大、变形,骨质侵蚀;
3.有两个或两个以上靶腺功能低下的症状和体征;
4.实验室检查。
符合以上两条或以上者可明确诊断。
治疗原则
治疗原则为靶腺激素替代治疗。
1.一般治疗
应给予高蛋白、维生素及高热量饮食,尽量防止感染,避免过度劳累及精神刺激,在未用激素替代治疗前,慎用镇静剂,以免诱发危象。如严重贫血可输血。
2.激素替代治疗
因人而异,个体化,大多数终身替代。治疗过程中应先补给糖皮质激素,然后再补充甲状腺激素,以防肾上腺危象的发生,最后补充性激素治疗。
肾上腺皮质激素:最为重要,应首先给予,以免诱发肾上腺危象;氢化可的松最好,不需经肝脏转化后见效。其他药物如可的松、泼尼松。
甲状腺激素:小剂量起始,以免诱发肾上腺皮质危象发生,年龄大伴有冠心病患者以免诱发心绞痛发生。
性激素:育龄期妇女可用人工周期疗法,如己烯雌酚、黄体酮。男性可口服丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮,以改善性功能及体力。
垂体危象的处理:垂体危象分为高热型、低温型、低血糖型、水中毒型、循环衰竭型,临床根据垂体危象类型采取相应的治疗措施。如抗感染,停用镇静剂、麻醉剂、降血糖药等;低血糖给予葡萄糖溶液补充,高温予以降温治疗等。
以上内容摘自:孙淑娟,刘健,李悦等.内分泌系统疾病治疗药物处方集[M].人民卫生出版社:北京,