体检发现血象异常怎么办？
骨髓纤维化您听说过吗？
这种疾病怎么发现？
这种疾病有什么临床表现？
万一得了这种病怎么治疗呢？
带着种种问题，
燕赵都市报记者采访到了
河北医科大学第二医院血液内科主任医师、
河北省血液病研究所所长
罗建民教授。
Q：骨髓纤维化是什么疾病呢？
A：骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种。骨髓增殖性肿瘤包括血小板增多症，真性红细胞增多症，还有原发性骨髓纤维化，所以它是骨髓增殖性肿瘤的一种。当然，骨髓增殖性肿瘤是一个比较罕见的恶性血液肿瘤性疾病，骨髓纤维化通俗的讲，因为正常人的骨髓是一个造血的地方，这种病它就是骨髓当中出现了胶原纤维和网状纤维，是纤维组织为特征的疾病，因为不造血了，所以它出现了很多临床的其他的表现。
Q：这个疾病发病原因是什么？
A：关于骨髓纤维化的发病原因，主要是JAK2、MPL、CARL基因突变是发病的驱动因素，80%-90%的原发性骨髓纤维化患者都存在这三种基因的突变，还有5、6种基因突变是“帮凶”。
Q：这种疾病有什么临床表现？
A：这个病早期起病很隐蔽，一般早期我们正常的体检，发现白细胞的增高，血小板增高就要引起注意。身体其他机能在早期没有任何的改变，一旦出现了症状以后就是中晚期了。到晚期大概80%的病人都有脾脏的肿大，病人经常说我肚子上有个肿块，其实那是脾脏。更重要的是一旦出现全身症状，病人的生活质量就会变差，如超半数患者会出现严重疲劳，还有脾脏肿大、贫血/血细胞异常、体重下降、盗汗、发热、无活动力、骨痛、瘙痒等症状这些都会影响患者正常的生活。
Q：如果发现有临床表现怎么办？
A：当患者出现临床表现后，可以通过血液学检查、影像学检查、骨髓活检、基因检测来揪出“元凶”。
Q：骨髓纤维化的治疗目标是什么？
A：骨髓纤维化的治疗目标分为长期和短期，短期目标是脾脏缩小，减轻疾病相关症状，提高生活质量。长期目标是改善患者生存质量，改善或逆转骨髓纤维化病程。
Q：治疗这种疾病都有什么方法？
A：针对该病目前最常用的治疗方式是药物治疗，可以改善症状，减缓疾病进程。传统的药物包括羟基脲、干扰素-α以及沙利度胺等，主要用来控制疾病进程或者减轻症状，在传统药物治疗中，有症状的脾脏肿大患者首选药物是羟基脲，但有效率仅为40%。当骨髓造血功能低下时，服用雄激素可促进肾脏分泌红细胞生成素，也可直接刺激骨髓细胞的造血功能，使红细胞的生成增加，刺激红细胞造血。而对于全身症状，传统药物均疗效有限。异基因造血干细胞移植以往也是一种治疗手段，但很多患者并不适用，花费太高。
Q：除了传统药物治疗之外还有其他方法吗？
A：后，靶向治疗方式的出现给骨髓纤维化的治疗方案带来了新方向。在诊断时，增加基因检测，可以从根本上找出发病原因，而靶向治疗技术就是以发生病变的基因通路为目标靶点进行治疗，通过切断过度活跃的JAK-STAT通路，缩小脾脏和改善全身症状（如：增加食欲、瘙痒减少、活动力增加、盗汗减轻、腹部不适减少等），还能延缓骨髓纤维化进程，芦可替尼是治疗这类疾病的靶向治疗药物。骨髓增殖性肿瘤特别是骨髓纤维化目前还是一个不可治愈的疾病，但通过药物可以控制，改善患者生活质量，患者的死亡风险可以降低，这是一个很大的进步。
除了治疗，有效防治骨髓纤维化也很关键，提高健康意识，通过一年一次的体检早发现。如出现血象异常，比如红细胞、白细胞的增多或减少，都需及时查明病因。早发现早治疗。
相关链接：
，治疗MF的靶向治疗药物芦可替尼在美国获批上市，3月，获得了中国国家药监局的批准；8月中国全面上市；11月纳入版国家医保药品目录。
（燕都融媒体记者檀亚楠）
