免疫缺陷病的发病特点是什么呢,免疫缺陷病发生在任何的年龄，针对免疫缺陷病的病状，抗感染，抗病毒是关键，患者要特别注意日常生活中的卫生，养成良好的科学和卫生习惯，积极配合医生治疗，乐观对待，保持开朗的心态。
1免疫缺陷病是什么
还是会有一些人对于疾病的出现不怎么了解，当然出现了疾病会有伤害的，由于出现了免疫缺陷病会严重的影响到健康，我们大家清楚了这些也是要根据自己所出来的问题来解决，那么，免疫缺陷病是什么?下面就和专家解答吧。
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下，因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴组织中无生发中心，也无浆细胞存在。血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌(如结核杆菌等)及某些原虫的感染。患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩，胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少，功能下降，迟发性变态反应微弱或缺如。免疫缺陷患者除表现难以控制的感染外，自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。
原发性免疫缺陷病是一组少见病，与遗传相关，常发生在婴幼儿，出现反复感染，严重威胁生命。因其中有些可能获得有效的治疗，故及时诊断仍很重要。按免疫缺陷性质的不同，可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类。此外，补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组。我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚，其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%，细胞免疫缺陷10%，联合免疫缺陷30%，吞噬细胞功能缺陷6%，补体缺陷4%。
原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病;②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人。本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏，骨髓中前B细胞发育停滞。全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如。T细胞系统及细胞免疫反应正常。
由于免疫缺陷，患儿常发生反复细菌感染，特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死。注射丙种球蛋白，能控制感染，但由于无法提高呼吸道等粘膜处的，因此鼻部、肺部的感染极易复发。
孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏。可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传。患者多无症状，有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现。自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高。血清Iga 低下(<5mg/dl)为确诊本病的重要依据。
上述说给我们的就是这类疾病是什么，咱们大家要有足够的认识和了解，清楚的发现了这些更是要采取能够解决的办法，人们要做好了解更是要及时来治疗。
2免疫缺陷病的原因是什么呢
免疫缺陷病是由于病毒等引起，疾病讲很容易对我们的身体造成伤害。免疫缺陷病患者是我们生活中的夺命杀手，我们必须引起高度的重视。那么，现在我们就来看看免疫缺陷病的原因是什么？
病变
病变可归纳为全身淋巴样组织的变化，机会性感染和恶性肿瘤三个方面。
1.淋巴样组织的变化早期及中期，淋巴结肿大。镜下，最初有淋巴滤泡明显增生，生发中心活跃，髓质出现较多浆细胞。随后滤泡的外套层淋巴细胞减少或消失，小血管增生，并有纤维蛋白样物质或玻璃样物质沉积，生发中心被零落分割。副皮质区的淋巴细胞(CD4+细胞)进行性减少，代之以浆细胞浸润。晚期的淋巴结病变，往往尸检时才能看到，呈现一片荒芜，淋巴细胞，包括T、B细胞几乎均消失殆尽，无淋巴滤泡及副皮质区之分，仅有一些巨噬细胞和浆细胞残留。有时特殊染色可显现大量分枝杆菌、真菌等病原微生物，却很少见到肉芽肿形成等细胞免疫反应性病变。
AIDS病人的脾呈轻度肿大，镜下有淤血，T、B细胞均减少，淋巴滤泡及淋巴鞘缺如。死于感染的病例，脾内常有较多中性粒细胞及一些吞噬病原微生物的巨噬细胞。扁桃体、小肠、阑尾和结肠内的淋巴样组织均萎缩，淋巴细胞明显减少。胸腺的组织与同龄人相比，呈现过早萎缩，淋巴细胞减少、胸腺小体钙化。
2.继发性感染多发性机会感染是本病另一特点，感染的范围广泛，可累及各器官，其中以中枢神经系统、肺、消化道的疾病最为常见。病原种类繁多，一般可有二种以上感染同时存在。由于严重的免疫缺陷，感染所致之炎症反应往往轻而不典型。如肺部结核菌感染，很少形成典型的肉芽肿性病变，而病灶中的结核杆菌却甚多。
约有半数病例有卡氏肺孢子虫感染，因之对诊断本病有一定参考价值。病变区肺间质及肺泡腔内有较多巨噬细胞及浆细胞浸润，其特征性变化是肺泡腔内出现由大量免疫球蛋白及原虫组成的伊红色泡沫样渗出物。
约70%的病例有中枢神经系统受累，其中继发性机会感染有播散性弓形虫或新型隐球菌(cryptococcus neoformans)感染所致的脑炎或脑膜炎;巨细胞病毒和乳多空病毒(papovavirus)所致的进行性多灶性白质脑病等。由HIV直接引起的疾病有脑膜炎、亚急性脑病、痴呆等。这一情况提示，除淋巴细胞、巨噬细胞外，神经系统也是HIV感染的靶组织。
3.恶性肿瘤 约有30%患者可发生Kaposi肉瘤。该肿瘤为血管内皮起源，广泛累及皮肤、粘膜及内脏，以下肢最为多见。肉眼观肿瘤呈暗蓝色或紫棕色结节。镜下显示成片梭形肿瘤细胞，构成毛细血管样空隙，其中可见红细胞。与典型的Kaposi肉瘤不同之处在于其多灶性生长和进行性临床过程。其他常见的伴发肿瘤包括未分化性非何杰金淋巴瘤、何杰金和Burkitt淋巴瘤等，脑原发性淋巴瘤也很常见。
临床病理联系
临床上将AIDS的病程分为三个阶段：①早期或称急性期，感染病毒3～6周后可出现咽痛、发热、肌肉酸痛等一些非特异性表现。病毒在体内复制，但由于患者尚有较好的免疫反应能力，2～3周后这种急性感染症状可自行缓解;②中期或称慢性期，机体的免疫功能与病毒之间处于相互抗衡阶段，在某些病例此期可长达数年或不再进入末期。此期病毒复制持续于低水平，临床可以无明显症状或出现明显的全身淋巴结肿大，常伴发热、乏力、皮疹等;③后期或称危险期，机体免疫功能全面崩溃，病人持续发热、乏力、消瘦、腹泻，并出现神经系统症状，明显的机会感染及恶性肿瘤，血液化验可见巴细胞明显减少(<30%)，CD4+细胞减少尤为显着，CD4+细胞与CD8+细胞之比可由原来的2下降至0.5以下，细胞免疫反应丧失殆尽。
本病的预后差，死亡率达100%，致病原因虽已清楚，但制备有效的疫苗尚有待时日，其困难在于HIV在不同的患者有惊人的多型性，目前又无理想的治疗药物，因此大力开展预防，对防止AIDS流行至关重要。
通过上面详细的讲解，相信大家对免疫缺陷病也有了更深入的认识。但是，大家在了解以后更应高引起高度的重视，积极主动的去预防免疫缺陷病，保护我们的身体免受疾病侵蚀。
3免疫缺陷病的发病特点是什么呢
免疫缺陷病发生在任何的年龄，针对免疫缺陷病的病状，抗感染，抗病毒是关键，患者要特别注意日常生活中的卫生，养成良好的科学和卫生习惯，积极配合医生治疗，乐观对待，保持开朗的心态。
① 低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白总量和IgG均减少;②2/3患者血循环中B细胞数量正常，但不能分化为浆细胞;淋巴结、脾、消化管淋巴组织中B细胞增生明显，但缺乏浆细胞。部分病例有T辅助细胞减少、T抑制细胞过多;部分病例有抗T细胞B细胞的自身抗体;或巨噬细胞功能障碍;
③患者主要表现为呼吸道、消化道的持续慢性炎症，自身免疫病的发病率也较高。
虽然免疫缺陷病的死亡率高，传染性强，但是医学研究者一刻也没有放松过对有效药物的研发工作，目的是早日解决这一医学难题，让患者早日摆脱免疫缺陷病带来的痛苦，让他们重新拥有对生活的信心和追求。。
4详解免疫缺陷病的概念和特点是什么
人的身体有三大防线，而免疫系统这道防线是最重要的，若是这道防线出现漏洞。疾病讲很容易对我们的身体造成伤害。免疫缺陷病患者是我们生活中的夺命杀手，我们必须引起高度的重视。那么，现在我们就来看看免疫缺陷病的概念和特点是什么：
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
(一)概念
由于免疫器官、组织或细胞发育缺陷，或免疫功能失常或缺陷，引起的病理过程。有二种类型：①原发性免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。②继发性免疫缺陷病，又称获得性免疫缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感染，尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起。
(二)特点
免疫缺陷病的临床表现因其性质不同而异，体液免疫缺陷的患者产生抗体的能力低下，因而发生连绵不断的细菌感染。淋巴组织中无生发中心，也无浆细胞存在。血清免疫球蛋白定量测定有助于这类疾病的诊断。细胞免疫缺陷在临床上可表现为严重的病毒、真菌、胞内寄生菌(如结核杆菌等)及某些原虫的感染。患者的淋巴结、脾及扁桃体等淋巴样组织发育不良或萎缩，胸腺依赖区和周围血中淋巴细胞减少，功能下降，迟发性变态反应微弱或缺如。免疫缺陷患者除表现难以控制的感染外，自身免疫病及恶性肿瘤的发病率也明显增高。
通过以上小编的叙述，相信大家对免疫缺陷病也有了更深入的认识。但是，大家在了解以后更应高引起高度的重视，积极主动的去预防免疫缺陷病，保护我们的身体免受疾病侵蚀。
5免疫缺陷病的成因及儿童发病成因
最近一段时间看报道的时候，总是会看到关于免疫缺陷病这个症状的出现，相信有很多人对于这个疾病都不是特别的了解，那么下面就让我们一起来了解一下关于免疫缺陷病的成因以及儿童的发病原因是怎么样的吧：
(一)抗体缺陷病
是B细胞发育和(或)功能异常所致，约占原发性免疫缺陷病的50%～70%，其中以各类免疫球蛋白(immunglobulins,lgs)均缺少的低丙球蛋白血症和某一类lg选择性缺陷最为常见。
特异性免疫
1.B细胞缺陷 50%～75% 性联低丙球蛋白血症、选择性IGA、IgM或IgG亚类缺陷、IgM升高的免疫球蛋白缺陷、Ig重链缺失、常见的可变的免疫缺陷
2.T细胞缺陷 5%～10% 先在性胸腺发育不全、与嘌呤核苷磷酸化酶缺乏有关的T细胞缺陷、与膜糖蛋白缺乏有关的T细胞缺陷、与MHCⅠ或Ⅱ类抗原缺乏有关的T细胞缺陷
3.B和T细胞缺陷 10%～25% 严重联合免疫缺陷、共济失调毛细胞血管扩张、Wiskott-Aldrich综合症
非特异性免疫
1.吞噬细胞缺陷 1%～2%慢性肉芽肿病、白细胞粘附缺陷、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷、髓过氧化物酶缺陷
2.补体缺陷 <1% 补体1～9任一组分的缺陷、C1-抑制物缺乏、D或H或1因子缺乏、补体受体缺陷
(二)T细胞缺陷病
因胚胎期胸腺发育不全致使T细胞数目减少或功能障碍所致，占原发性免疫缺陷病的5%～10%。DiGeorge综合症或先天性胸腺发育不全是该类免疫缺陷病的代表。
(三)T和B细胞联合免疫缺陷病
因T和B细胞发育异常引起体液和细胞免疫均缺陷，约占原发性免疫缺陷病的10%～25%。其中因骨髓造血干细胞缺损所致的严重联合免疫缺陷病最为典型和严重。
(四)吞噬细胞缺陷病
因中性粒细胞或单核细胞或巨噬细胞(Mφ)吞噬功能障碍引起，相对发病率约1%～2%。吞噬功能至少包括吞噬细胞粘附于血管内皮、通过组织移行至炎症部位、吞噬已调理的颗粒和在胞内杀死摄入的微生物四个步骤。慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞缺乏能杀灭所吞微生物的酶所致。
(五)补体系统缺陷病
补体是人血清中一组具有重要非特异性免疫功能的蛋白质，由9个成分组成。临床上可见与各种单一补体组分缺陷、补体掐制物缺陷、补体活化中某些因子缺陷及补体受体缺陷有关的病征。
儿童的免疫缺陷分为两种：一是由于先天发育不良所致的免疫功能缺陷，它与母亲孕期的健康状况及遗传因素密切相关。另一种是由于后天某些因素的刺激，如疾病、手术。外伤、烧伤及某些药物作用，从而导致孩子的免疫功能低下。 免疫功能缺陷的儿童，表现为反复出现各系统的感染，其中以呼吸道感染最常见，如感冒、咽炎、扁桃体炎、鹅口疮、支气管炎、肺炎等。有的患儿以慢性腹泻、肠炎、痢疾等肠道感染为主，有的皮肤反复出现化脓性感染及淋巴结炎、中耳炎等。简言之，孩子经常生病，成天不是打针就是吃药，每月光感冒就2～3次。这就是由于免疫系统先天发育不良或后天病根，机体不能有效地抵御外来细菌、病毒的侵袭所引起的各种感染性疾病。 如果您的宝宝经常生病，特别是呼吸系统疾病，如一年发生10次感冒或3次肺炎，不妨去医院查查免疫功能，以便采取针对性治疗。
以上这些内容就是关于免疫缺陷病的成因以及儿童发病原因是怎么样的这个问题的一些相关内容的介绍，希望通过这些内容的介绍，能够带给有所需要的朋友们一些有用的帮助，在这里提醒广大的朋友们，一定要注意做好日常预防疾病发生的措施。
