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再障的造血微环境的概念简单介绍

时间:2018-12-18 20:51:39

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再障的造血微环境的概念简单介绍

再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓出现问题,导致造血功能减退的疾病,初期的表现一般就是贫血,轻度出血和感染,不同的感染病人表现不尽相同,再生障碍性贫血是一种可以治疗的疾病,患者患病后一定要及时的治疗。

1关于再障发病的病理简单介绍

再生障碍性贫血(再障)是一种骨髓出现问题,导致造血功能减退的疾病,初期的表现一般就是贫血,轻度出血和感染,不同的感染病人表现不尽相同,再生障碍性贫血是一种可以治疗的疾病,患者患病后一定要及时的治疗。

骨髓产生血细胞决定于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必需可以反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又可以向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。

干细胞缺少或者机能缺陷是再障的原因。如严重再障病人的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或者机能障碍。很多再生障碍性贫血病人骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷可以通过植入正常骨髓干细胞而矫正,所以,干细胞缺少或者缺陷是这类贫血最为常见的原因。

多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也有可能因骨髓造血微环境缺陷引起。实验表明骨髓基质或者微环境在血细胞增殖与成熟里的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,要不然在长时间培养里干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因为微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少,该型居少数。

骨髓基质细胞可以产生造血生长因子,如GM-CSF等,它将这些造血生长因子供给祖细胞,但是再障时调节造血的因子,如血和尿里的集落刺激因子、促红细胞生成素增多,所以再障的发生可能并不是因这些因子的减少。

再障也有可能是细胞或者体液免疫对造血细胞抑制的结果。最近几年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如果用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功,在同卵双胎移植里经常需要免疫抑制治疗,仅有50%同卵双胎再障病人骨髓移植获得成功,其余50%仅有免疫抑制进行预处理才可成功。已证明抑制性T淋巴细胞能够抑制干细胞的生长与分化。再障也有可能是因抗干细胞抗体或者抗造血前体细胞抗体所导致。

健康网温馨提示:患有再障的朋友们一定要注意生活的自我调理,避免病情严重,如果对于再生障碍性贫血还有疑问,欢迎直接联系我们的在线专家,最后祝您身体早日康复。

2呼吸道病毒可能会引发再障

再生障碍性贫血的起病病因不明,可以分为原发性和致病性等,发病人群一般为年轻人,表现为血细胞血小板减少等贫血常见症状,治疗方法一般为激素治疗和骨髓移植等,中医疗法效果比较好。

肝炎后再障多发生在肝炎后2-3月的恢复期,且已知的肝炎病原学检查多为阴性。病毒感染,如EBV、CMV很少引起造血功能衰竭,但慢性活动性EBV感染致淋巴细胞增殖性疾病者,会发生造血功能衰竭。微小病毒B19可导致红细胞造血障碍但不会引发再障。

分支杆菌,尤其是非典型分支杆菌感染会出现全血细胞减少和骨髓增生低下。骨髓检查还可发现肉芽肿、纤维化、骨髓坏死等。嗜酸性坏死常见于非典型结核杆菌感染,结核分枝杆菌感染少有嗜酸性坏死和肉芽肿。疑为结核者,应送骨髓液行分支杆菌培养。

上文提及的急性造血功能停滞亦常常是呼吸道病毒或细菌感染所诱发。神经性厌食或是长时间饥饿可能与全血细胞减少有关。由于脂肪细胞和造血细胞减少骨髓涂片显示细胞少并且形成胶状,基质HE染色显示为淡粉色。在再障中可见不同程度的脂肪变性,尤其是早期演变阶段。

希望健康网的简单介绍能够帮到您,患者朋友们一定要特别注意生活细节和注意事项。如果您还有什么疑问,可以随时联系我们的在线专家,也可以继续查看本专题的文章,最后祝愿您早日康复。

3再障的造血微环境的概念简单介绍

再生障碍性贫血的起病病因不明,可以分为原发性和致病性等,发病人群一般为年轻人,表现为血细胞血小板减少等贫血常见症状,治疗方法一般为激素治疗和骨髓移植等,中医疗法效果比较好。

(一)造血干细胞减少或有缺陷

大量实验研究证实造血干细胞缺乏或有缺陷是再障的主要发病机理。至少有一半以上的再障系造血干细胞缺乏所致。患者骨髓祖细胞的体外培养显示CFU-GM、BFU-E、CFU-E及CFU-GEMM测定均显著减少,并发现CFU-C形成的细胞丛/集落比值升高。同基因骨髓移植成功,正常造血功能很快恢复,都说明再障发病机理主要是造血干细胞缺乏或有缺陷。如用白消安先造成动物干细胞损伤,再用氯霉素即可引起CFU-S和CFU-C进一步减少而发生再障,说明很可能是先有干细胞的缺陷,然后在许多环境因素作用下发生再障。

(二)造血微环境的缺陷

造血微环境的概念包括造血组织中支持造血的结构成分,也包括造血的调节因素。造血细胞是在基质细胞形成的网状支架中增殖和分化。基质细胞群包括成纤维细胞、网状细胞及巨噬细胞等,基质细胞在体外培养可形成CFU-F。造血干细胞被基质细胞包绕后才能增殖。少数再障病人骨髓体外培养不能形成CFU-F,而CFU-GM却正常,说明这些病人的发病机制为微环境缺陷。造血的调节因素包括许多体液因子和细胞之间的相互调节作用。部分再障病人存在造血干细胞体液和细胞调节机制的异常,包括抑制性T细胞增多而辅助性T细胞减少,自然杀伤细胞活力减低,造血负调控因子如γ干扰素、肿瘤坏死因子和白介素-2等的增多,cAMP的含量减低等,都可能介入再障造血干细胞的增殖和分化紊乱。

(三)造血干细胞的免疫抑制

继发于系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎的再障,血清中存在有对造血干细胞的自身抗体。部分原发性再障患者的T淋巴细胞可抑制正常造血祖细胞的生长,去除T淋巴细胞可使粒系和红系集落生长恢复正常。部分患者骨髓移植虽未成功,由于应用了大量免疫抑制剂,自身造血功能却获得恢复。凡此都说明部分再障的发病机理存在有抑制性T淋巴细胞的作用。

希望以上再障简单的介绍对于患者的病情有所帮助,对于再生障碍性贫血,病人们一定要认真对待,避免疾病病情严重对身体危害变大,希望以上的介绍能够帮助到您。

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